La palabra hidrocefalia viene del griego: hydro significa el agua, cephalus la cabeza. La hidrocefalia es una acumulación anormal de fluido (líquido cefalorraquídeo, o LCF) dentro de las cavidades llamados ventrículos dentro del cerebro. El LCF se produce en los ventrículos por estructuras de empenachado delicadas conocidas como plexo coroideo. Esto circula por el sistema ventricular y es absorbido en la corriente sanguínea. El LCF está en circulación constante y tiene muchas funciones importantes. Rodea el cerebro y la médula espinal y actúa como un cojín protector contra la lesión. El LCF contiene sustancias nutritivas y proteínas que son necesarias para la alimentación y la función normal del cerebro. También elimina los productos superfluos de los tejidos circundantes. La hidrocefalia ocurre cuando hay un desequilibrio entre la cantidad del LCF que se produce y la velocidad en la que esto es absorbido. A medida que se acumula el LCF, causa que los ventrículos se amplíen y que aumente la presión dentro de la cabeza.
Se piensa que la hidrocefalia que es congénita (presente en el momento de nacimiento), es causada por una interacción compleja de factores genéticos y exógenos. La estenosis del acueducto, una obstrucción del acueducto cerebral, es la causa más frecuente de la hidrocefalia congénita. La hidrocefalia adquirida puede ser resultado de la espina bífida, la hemorragia intraventricular, la meningitis, el trauma de la cabeza, tumores y quistes. La hidrocefalia afecta a aproximadamente uno en cada 500 niños que nacen.
No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. Hasta la fecha, el tratamiento más eficaz es la inserción quirúrgica de una derivación. Una derivación es un tubo flexible colocado en el sistema ventricular del cerebro que desvía el flujo del LCF a otra región del cuerpo, más frecuentemente a la cavidad abdominal o una cámara del corazón, donde esto puede ser absorbido. Una válvula dentro de la derivación mantiene el LCF a la presión normal dentro de los ventrículos. Un neurocirujano realiza este procedimiento, preferentemente uno que se especializa en la pediatría si el paciente es un niño. A veces, si hay una obstrucción entre los ventrículos se puede derivarlo al colocar un pequeño agujero en la fosa del tercer ventrículo usado un instrumento especial llamado un ventriculoscopio. En ese caso no se necesita una derivación.
Desde el advenimiento de las derivaciones hace más de cuarenta años, el resultado para la mayoría de los niños con hidrocefalia es optimista. Algunos niños con hidrocefalia tendrán una inteligencia menos que normal, incapacidades físicos y una variedad de otros problemas médicos. El mal funcionamientos de la derivación e las infecciones, las tardanzas del desarrollo, las dificultades de aprendizaje y los problemas visuales no son raros. Las familias tienen que ser conscientes de las complejidades a lo largo de la vida de la hidrocefalia para asegurar que sus niños reciban el cuidado comprensivo continuo y los servicios de la intervención y terapias apropiadas.
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